H. Benbelkacem*a (Pr)
a chirurgie maxillo faciale, Alger, ALGÉRIE
* sabrinachir1@gmail.com
Mots clés: Neurofibromatose, unités esthétiques de la face, Von Recklinghausen
Introduction :La neurofibromatose type 1 ou maladie de Von Recklinghausen est une maladie congénitale, elle est l’une des maladies génétiques les plus répandues. La pénétrance est proche de 100% et 50% de nouveaux cas sont des mutations de novo. Le diagnostic est dans la majorité des cas, facile et se base sur les 7 critères diagnostiques de la conférence de consensus du National Institute of Heath (NIH) de 1988. La sphère crânio faciale est atteinte dans 10% des cas sous différentes formes. Ces différentes lésions ont des pronostics variables en rapport avec la localisation crânio faciale : risque fonctionnel oculaire, compression nerveuse, retentissement esthétique et psychosocialSon traitement est exclusivement chirurgical.
Discussion: Les résultats de la chirurgie classique (Lifting, suspension…) sont décevants. La technique du remodelage facial par unité esthétique (résection modelante respectant les unités esthétiques de la face), mise au point par le Pr L. Lantieri chef de service de chirurgie plastique à l’hôpital H.Mondor puis à l’hôpital G. Pompidou (Paris), a nettement amélioré les résultats postopératoires des patients atteints de neurofibromatose. Le but de cette communication est de présenter quelques cas de neurofibromatoses opérés dans notre service de chirurgie maxillofaciale du CHU Mustapha, et chez lesquels nous avons réalisé cette technique de remodelage.