O. Bouanani*a (Dr), Z. Sayadb (Dr), S. Benazzoub (Pr), M. Boulaadasb (Pr)
a HOPITAL DES SPECIALITES RABAT, Temara, MAROC ; b HOPITAL DES SPECIALITES RABAT, Rabat, MAROC
* bouananiothmane@gmail.com
INTRODUCTION
La neurofibromatose de type 1 (NF1) est la plus fréquente des neurofibromatoses . C'est une maladie génétique à transimission autosomique dominante définie par le développement de tumeurs nerveuses hétérogènes , les neurofibromes.
40% des NF1 se révèlent par une atteinte faciale qui est le plus souvent unilatérale et responsable d'asymétrie craniofaciale infligeant au sujet atteint une disgrace physique , un retentissement psychologique et social considérable.
Sa prise en charge est chirurgicale et son but est double : esthétique et fonctionnel.
MATERIELS ET METHODES
Il s'agit d'une étude rétrospective à propos de 15 patients atteints de neurofibromes plexiformes de la face suivis au service de chirurgie maxillofaciale et stomatologie à l'hopital de spécialités de RABAT durant une période de 2ans ( 2017- 2019)
RESULTATS
On recensait 9hommes et 6 femmes. l'âge des patients variait de 10 à 39 ans.
La clinique est dominée par une tuméfaction cutanée et sous cutanée de consistance molle mal limitée et adhérente au plan profond.Une TDM a été réalisée chez tous nos patients.
Tous nos malades ont bénéficié d'une exérèse chirurgicale du tissu fibromateux, le résultat esthétique était satisfaisant et a permis aux patients une réinsertion sociale.
DISCUSSION
la chirurgie a une place de choix dans le traitement du névrome plexiforme de la face.Elle n'est que palliative car elle ne modifie pas l'évolution générale de la maladie.Il n'existe aucune standardisation de la conduite à tenir en ce qui concerne le moment et l'importance du geste chirurgical à effectuer en particulier chez les enfants.