M. Daldoul*a (Dr), M. Ben Rejeba (Dr), M. Daldoulb (Dr), A. Ayadia (Dr), S. Ayachia (Pr), R. Moatamria (Pr), H. Khochtalia (Pr)
a Service de chirurgie maxillo-faciale, CHU Sahloul, Sousse, TUNISIE ; b Service de dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, TUNISIE
* malek-daldoul@hotmail.com
Introduction : Le xeroderma pigmentosum (XP) est une génodermatose rare dans le monde, mais relativement fréquente en Tunisie avec une prévalence estimée à 1 sur 10 000. Elle est caractérisée par une hypersensibilité aux rayons ultra-violets et la survenue de tumeurs cutanées au jeune âge. A travers quelques cas cliniques nous exposons les difficultés de la prise en charge chirurgicales face à des tumeurs souvent mutilantes.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 25 patients atteints de XP suivis au service de chirurgie maxillo-faciale de Sousse, de 2006 à 2016.
Résultats : L’âge moyen était de 15 ans. On a noté une prédominance des carcinomes baso cellulaires (71%). Tous les patients ont eu une exérèse chirurgicale carcinologiques appuyée sur l’examen anatomopathologique.
Discussions : L’apparition de cancers cutanés est inéluctable et donne lieu à des résections cutanées souvent mutilantes. La chirurgie réparatrice est difficile à réaliser étant donné la mauvaise qualité du tissu sous-jacent. Cette dernière fait appel à des moyens du plus simple au plus complexe : une suture directe, un lambeau local d’avancement, rotation ou translation en fonction de la localisation et de l’état de la peau avoisinante et une greffe de peau totale ou mince. La chirurgie régionale se justifie pour un impératif tumoral et prophylactique en utilisant une peau saine non exposée au soleil. L’équilibre entre l’exérèse carcinologique et le résultat cosmétique est souvent problématique.