M. Daldoul*a (Dr), S. Ayachia (Pr), S. Tritara (Dr), M. Daldoulb (Dr), M. Ben Rejeba (Dr), A. Ayadia (Dr), H. Khochtalia (Pr)
a Service de chirurgie maxillo-faciale, CHU Sahloul, Sousse, TUNISIE ; b Service de dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, TUNISIE
* malek-daldoul@hotmail.com
Introduction :
Les tumeurs neuroectodermiques primitives(PNET) sont des tumeurs malignes rares, qui appartiennent à la famille des tumeurs de type Ewing. Elles surviennent généralement chez des enfants et des jeunes adultes au niveau de l’os et des tissus mous. Elles ont été exceptionnellement décrites au niveau de la tête et du coup. Nous rapportons le cas d’une localisation maxillaire.
Matériels et méthodes :
Il s’agit d’un Nourrisson âgé de 3 mois, sans antécédents pathologiques notables, adressé par un médecin dentiste à la consultation de chirurgie maxillo-faciale pour prise en charge chirurgicale d'une tuméfaction maxillaire évoluant depuis 1 mois.
Résultats :
L'examen clinique a montré une masse ferme maxillaire droite violacée, ulcérée sur le rebord alvéolaire avec une extension vestibulaire et faisant 5 cm de grand axe. Une TDM a mis en évidence la lésion avec une extension osseuse. Une biopsie a été réalisée en faveur d’un fibrome améloblastique. Le patient a eu une exérèse de la lésion sous anesthésie générale. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu une tumeur neuro-ectodermique mélanocytaire de l'enfant, de localisation maxillaire. Actuellement, 8 mois post opératoire, il ne présente pas de signes en faveur d'une poursuite évolutive.
Discussion :
Les PNET ont été classées dans le cadre de tumeurs neuroépithéliales embryonnaires, développées à partir de cellules germinales du tube neural. Ces cellules sont multipotentes. L'imagerie est peu spécifique et le diagnostic repose sur l'anatomopathologie.