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J. Chauvel-Picard*a (Dr), S. Brossetb (Dr), F. Dijouda (Dr), A. Gleizala (Pr)

a Hôpital Femme Mère Enfant, Lyon, FRANCE ; b Hôpital Croix Rousse, Lyon, FRANCE

* julie.chauvelpicard@gmail.com

Introduction: L’hétérotopie gliale se définit comme du tissu cérébral mature, isolé de la boîte crânienne et du canal rachidien. Le nez et le naso-pharynx sont les sites de localisation les plus courants. Seuls 264 cas sont rapportés dans la littérature mondiale. Dans cette étude, nous présentons des cas d’hétérotopie gliale nasale que nous avons traités dans notre service de chirurgie crânio-maxillo-faciale à l’hôpital Femme-Mère-Enfant à Lyon. Le but de cet article est d’étudier les aspects clinico-pathologiques de cette pathologie rarissime.

Matériels et Méthodes: De 2013 à 2018, nous avons inclus dans notre service tous les bébés souffrant d'une hétérotopie neurogliale dans la région de la tête et du cou. Les résultats cliniques, radiologiques et histopathologiques ont été analysés.

Résultats: Quatre cas d'hétérotopie gliale de la cavité nasale ont été inclus. Dans trois cas, la lésion était située au niveau du dorsum ou sur la face latérale du nez. Dans un cas, la lésion s’étendait jusque dans les fosses nasales. Seulement un cas était symptomatique avec une obstruction nasale et des otites à répétition. L’imagerie par résonnance magnétique et la chirurgie ont confirmé l’absence de connexion entre la tumeur gliale et le tissu cérébral intra-crânien. L’immunhistochimie met en évidence la protéine S100 et la protéine acide fibrillaire gliale (GFAP).

Discussion: Les hétérotopies gliales de la tête et du cou sont plus courantes au niveau de la région nasale. Les résultats cliniques et radiologiques, ainsi que l'histopathologie et l'immunohistochimie, sont essentiels pour diagnostiquer ces lésions.