J. Massaad*a (Dr), P. Van Eeckhouta (Dr), M. Magremannea (Dr)
a Cliniques Universitaires Saint-Luc, Bruxelles, BELGIQUE
* jean.massaad@student.uclouvain.be
INTRODUCTION: Le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT) est une maladie lymphoïde hétérogène extra-nodale, à lymphocytes B le plus souvent, allant de la prolifération polyclonale indolente au lymphome agressif et qui complique la transplantation d'organe solide ou la greffe de moelle. Les étiologies retenues sont l’infection à EBV, l’immunosuppression, l'âge et l’origine ethnique du receveur, le type de greffe et les variations génétiques de l'hôte.
MATERIEL ET METHODE : Une enfant de 3 ans d’origine tunisienne présentait une ulcération jugale gauche accompagnée d’une fièvre récurrente. Dans ses antécédents, on notait une maladie de Criggler Najjar avec une greffe hépatique 18 mois plus tôt. Le bilan post-greffe réalisé 2 mois auparavant montrait un syndrome inflammatoire, une hypergammaglobulémie et une PRC EBV > 300 000 copies. La biopsie de la lésion jugale montrait une lésion lymphoproliférative B monomorphe mucocutanée EBV-positive, CD20+, CD30+ compatible avec un SLPT.
RESULTATS: Après diminution des immunosuppresseurs , 4 cures de Rituximab (anticorps anti CD20) 375 mg/m2 ont été administrées avec une réponse complète clinique et biologique.
CONCLUSION:Nous décrivons un cas rare de SLPT à manifestation orale, chez une enfant greffée hépatique et immunodéprimée, avec une réponse favorable après Rituximab.
Bibliographie :Al-Mansour Z, Nelson BP, Evens AM. Post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD): risk factors, diagnosis, and current treatment strategies. Curr Hematol Malig Rep. 2013;8:173-183