A. Dulonga (M.), B. Romary*a (M.), F. Bornerta (Dr), C. Dissauxa (Dr), F. Bodina (Pr), D. Wagnera (Dr), JC. Lutza (Dr)

a Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, FRANCE

* b.romary@orange.fr

Introduction

Le syndrome de Hallermann-Streiff (SHS) est une pathologie congénitale rare affectant principalement le développement cranio-facial. Outre l’hypoplasie maxillo-mandibulaire, ce syndrome comporte des agénésies dentaires, des anomalies ophtalmologiques et orbitaires, et une atrophie de la peau et des phanères. Une approche multidisciplinaire coordonnée précoce est indispensable à la réhabilitation dento-maxillo-faciale. Toutefois, aucun protocole de traitement ne fait consensus dans la littérature.

Nous décrivons l’approche multidisciplinaire innovante menée chez une patiente suivie depuis la naissance et ses résultats à l'âge adulte.

Matériels et méthodes

Notre patiente présentait, entre autres, une micromandibulie, une insuffisance transversale du maxillaire et une sévère hypodontie. Un traitement orthodontique débuté à l’âge de 10 ans avait pour objectif de combler les espaces édentés par mésialisation des secteurs postérieurs. Il s’est heurté à un ancrage insuffisant. Nous avons alors posé des implants dentaires en secteurs 33 et 43 à 13 ans, avant l’achèvement de la croissance. Après une génioplastie fonctionnelle à 14 ans, une ostéotomie sus et rétro-spigienne restaura l’occlusion à 16 ans.

Résultats

L’implantation en période de croissance et la génioplastie fonctionnelle sont les temps forts de ce traitement innovant du SHS. La chirurgie implantaire résolut le problème d’ancrage orthodontique permettant mésialisation puis éruption des deuxièmes et troisièmes molaires mandibulaires. La génioplastie d’avancée-ascension précoce permit de corriger l’incompétence labiale, de réorienter la croissance mandibulaire et d’harmoniser le profil.

Discussion

Sur la base d'un résultat satisfaisant et stable chez notre patiente, l’implantation dentaire et la génioplastie précoce pourraient être considérés dans l’arsenal thérapeutique des patients atteints de SHS.