M. Khelifa*a (Dr), K. Mebarkib (Pr), F. Bouzouinab (Pr)

a faculté de médecne d'Oran.Service de pathologie et chirurgie buccales .CHUOrau, Oran, ALGÉRIE ; b faculté de médecine d'oran.service de pathologie et chirurgie buccales. .CHUOran, Oran, ALGÉRIE

* khelifa.m29@yahoo.com

Décrit en 1933 par Jones, le chérubisme, ou chérubinisme encore appelé maladie familiale multiloculaire kystique des maxillaires est une dysplasie osseuse, bénigne et rare. Les premiers signes apparaissent entre 6 et 10 ans, avec une tuméfaction indolore des maxillaires associée à des tumeurs osseuses multikystiques. Les globes oculaires sont tournés vers le haut (Deborah VN2003). Le bilan radiologique doit inclure un orthopantomogramme, Le scanner permet d’évaluer la gravite de l’atteinte, notamment orbitaire. Les radiographies montrent de nombreuses images radioclaires multiloculaires bien définies . La dentition est perturbée au niveau des sites concernés. On rapporte des agénésies dentaires, des inclusions dentaires, des déplacements, des résorptions radiculaires.

Le diagnostic définitif est histologique. Le chérubisme est héréditaire, autosomique dominant, à pénétrance et expressivité variables. Il peut être causé par des mutations du gène SH3BP2, qui a été localisé en 4p16.3 (Vinicius Magalhaes Carvalho 2007).L’évolution est le plus souvent bénigne, avec une première phase ostéolytique, puis les foyers augmentent de volume jusqu’à la puberté avec stabilisation puis régression.

Un traitement conservateur est le plus souvent indiqué. cependant que la chirurgie est réservée aux cas agressifs . Des traitements médicamenteux (calcitonine, interféron alpha) sont en cours d’évaluation (X.-M. Meng 2004).

La prise en charge bucco-dentaire est multidisciplinaire basée sur la prévention et les traitements des caries et des anomalies dentaires à court, moyen et long terme.

Nous rapportons deux observations typiques de chérubisme de 3e degré en insistant sur les caractéristiques diagnostiques et l'intérêt de l'imagerie médicale, particulièrement le panoramique dentaire et le scanner.