Programme

P048

Communication Affichée

Prise en charge des déformations neuro-orthopediques : approche multidisciplinaire

Mlle Fanny PRADALIERa, Dr Claire ANQUETILa, Dr Flavia COROIANa, Pr Bertrand COULETa, Pr Isabelle LAFFONTa

a CHU Lapeyronie

Introduction

Les syndromes dystono-dyskinétiques favorisent les rétractions tendino-musculaires, les subluxations, luxations de hanche ou d'épaule. Les formes secondaires sont peu accessibles à une prise en charge chirurgicale par stimulation cérébrale profonde et pallidotomie, classiques dans les formes primitives. Des traitements médicamenteux peuvent être prescrits, avec effets secondaires fréquents. Ces traitements sont souvent insuffisants pour prévenir les déformations musculo-squelettiques aux conséquences sur la douleur, les soins de nursing, le positionnement au fauteuil et en décubitus, la qualité de vie.

Observation

Nous avons suivi un homme de 45 ans présentant une tétraparésie spastique et un syndrome dystono-dyskinétique généralisé séquellaires d'une anoxie cérébrale sur arrêt cardio-respiratoire. Son traitement initial comprenait du baclofène oral, des anticholinergiques puis secondairement du baclofène intrathécal. Le syndrome dystono-dyskinétique s'est progressivement majoré avec augmentation de douleurs, des difficultés de communication, de nursing et d'installation au fauteuil, des mycoses du pli des coudes, secondaires à des déformations musculo-squelettiques. Le patient présentait une attitude en triple flexion des membres supérieurs, une luxation antéro-inferieure non réductible de l’épaule gauche, un flessum bilatéral des genoux.

Une prise en charge multidisciplinaire a été réalisée. Premier temps chirurgical : désinsertion des muscles de la coiffe de l'épaule gauche, ténotomie percutanée à l’aiguille des fléchisseurs de coude, du biceps femoral et du semi-tendineux gauches, immobilisation par attelles plâtrées. Deuxième temps médical : bolus biquotidiens de baclofène intrathécal et majoration de la dose totale, injection de toxine botulique (semi-membraneux gauche, rétropulseurs d’épaule droits) ; neurolyse chimique (anse des pectoraux bilatérale et nerf musculocutané gauche), kinésithérapie et ergothérapie.

La diminution douleur a permis une baisse progressive des morphiniques. L'installation au fauteuil et en décubitus a été améliorée. Les mouvements dyskinétiques ont diminué et la communication verbale fût facilitée.

Discussion

La prise en charge des déformations neuro-orthopediques des patients dystono-dyskinétiques peut permettre une diminution des mouvements dyskinétiques et améliorer leur confort. Elle englobe une prise en charge multidisciplinaire médico-chirurgicale avec association de ténotomies à un traitement par baclofène per os ou intrathécal, toxine botulinique, neurolyse chimique et prise en charge rééducative.

Mots clés : neuro-orthopedie, syndrome dystono-dyskinetique, tenotomie