Programme

P081

Communication Affichée

Myopathie némaline sporadique à début tardif avec gammapathie monoclonale: traitement par cellules souches hématopoïétiques

Dr Joelle DESAEGHERa

a UCL Saint-Luc

La myopathie némaline sporadique à début tardif (SLONM) est une forme rare de myopathie acquise. Elle est d’évolution rapide et de mauvais prognostic quand elle est associée à une gammapathie monoclonale bénigne (MGUS), ce qui survient dans la moitié des cas. Le lien de pathogénicité entre les deux n’a pas encore pu être élucidé actuellement. Nous rapportons le cas d’une patiente de 38 ans qui a présenté progressivement une quadriparésie proximale, une faiblesse axiale, une atrophie de la musculature des ceintures, des myalgies et une faiblesse respiratoire suite à une SLONM avec MGUS. Actuellement, cette patiente est le neuvième cas décrit qui, sauf un, présente, une amélioration clinique suite à un traitement par melphalan et greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques. Nous soulignons l’importance d’un diagnostic précoce de cette myopathie acquise rapidement évolutive et souvent fatale, car elle est traitable (Desaegher J et al., Louvain Med. 2014 ;133 :522-6 ; Voermans et al. Neurology 2014 ; 83 :2133-9).

Mots clés : myopathie némaline sporadique à début tardif, gammapathie monoclonale, greffe de cellules souches