Programme

CO51-007

Communication Orale

Craniopharyngiome chez l’enfant : qu’en est il de la participation ?

Mme Camille OLIVARIa, Dr Fabienne ROUMENOFF-TURCANTb, Dr Clotlilde CHANTRANc, Dr Marion PICOTd, Dr Pascale BERLIERe, Dr Carmine MOTTOLESEe, Dr Murièle SCHNEIDERb, Dr Jean-Claude BERNARDb, Dr Carole VUILLEROTe

a CMCR des Massues (Lyon), Hospices Civils de Lyon, b CMCR des Massues (Lyon), c Centre Romans Ferrari (Miribel), d SMAEC (Lyon), e Hospices Civils de Lyon

Introduction: Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne rare du système nerveux central, à l’origine de multiples complications organiques, d’ordre endocrinologique, hypothalamique, visuel, neurologique et neurocognitif. La morbidité en découlant retentit sur la participation sociale de ces enfants au sens de la Classification Internationale du Fonctionnement. L’objectif principal de cette étude était de mesurer la participation dans une population d’enfants présentant un craniopharyngiome, en utilisant le questionnaire MHAVIE (Mesure des Habitudes de Vie) valide comme mesure de participation dans plusieurs pathologies neurologiques pédiatriques. Nous avons également recherché les liens entre les caractéristiques de la tumeur, les complications, et la participation.

Patients et méthodes: Etude descriptive, multicentrique, incluant tous les patients ayant développé un craniopharyngiome avant l’âge de 18 ans, suivis dans la région lyonnaise entre 2007 et 2013. Le critère de jugement principal était les résultats du questionnaire MHAVIE, rempli par le patient ou un aidant.

Résultats: Sur les 21 patients inclus dans l’étude, 14 ont répondu au questionnaire MHAVIE, en moyenne 6,7 ans après le diagnostic du craniopharyngiome (écart type 3,9 ans). Le score MHAVIE total moyen dans cette population était de 8.4 (écart type 1.03) pour une normale estimée à 10 en population générale. Les scores les plus abaissés concernaient les domaines de la nutrition, de la vie communautaire et des loisirs. Tous les patients présentaient un déficit endocrinologique, 19% un syndrome hypothalamique, 52% un trouble de la satiété, 76% des troubles visuels, 14% une atteinte neurologique et 91% une atteinte neurocognitive. 57% des patients ont poursuivi une scolarité en milieu ordinaire, 43% en milieu adapté. Chez ces derniers, les scores MHAVIE étaient significativement plus abaissés dans les domaines de la nutrition, de la communication, de l’habitation et des loisirs.

Conclusion: Les patients ayant présenté un craniopharyngiome souffrent de défauts de participation principalement dans les domaines impliquant un rôle social. Ces enfants bénéficieraient donc d’un dépistage systématique de ces défauts de participation afin de leur proposer une prise en charge pluridisciplinaire adaptée.

Mots clés : Craniopharyngiome, enfant, morbidité, participation, MHAVIE