H. Ben Messaoud*a (Dr), K. Zitounia (Pr), S. Meddeba (Dr), M. Ben Rejeba (Dr), Y. Sanaaa (Dr), AA. Khedimia (Dr), I. Zairia (Pr)
a EPS Charles Nicolle - Tunis - Tunisie, Tunis, TUNISIE
* hellabenmessaoud@gmail.com
Introduction
Le syndrome de Gorlin Goltz ou nævomatose basocellulaire représente une des étiologies des kystes maxillo-mandibulaires multiples récidivants. Son diagnostic est clinico-radiologique, pouvant être confirmé par l’étude génétique. Le risque de transformation maligne des lésions cutanées impose un suivi ad vitum des malades.
Matériel et méthodes
Nous rapportons une forme familiale comportant deux cas : une mère et sa fille, suivies et traitées dans notre service de chirurgie maxillo-faciale. Un bilan clinique, biologique et radiologique a été fait suivi d’un traitement chirurgical pour les deux patientes, un examen anatomo-pathologique et une instauration d’un plan de surveillance stricte.
Résultats
La patiente est une fille âgée de 17ans, sa mère est âgée de 46 ans. Les deux patientes présentent des kystes maxillo-mandibulaires multiples.
Le diagnostic du syndrome de Gorlin Goldz a été porté chez les deux patientes en se basant sur les différents critères cliniques et radiologiques.
Un traitement chirurgical conservateur a été fait chez les deux patientes consistant en une énucléation des kystes. L’examen anatomo-pathologique a conclu à des kératokystes odontogéniques.
Le plan de suivi est fait d’un suivi clinique et radiologique régulier.
Discussion
Le syndrome de Gorlin Goltz est une maladie génétique rare, autosomique dominante à pénétrance variable. Ses manifestations sont dominées par les carcinomes basocellulaires et les kératokystes odontogéniques maxillo-mandibulaires multiples. L’évolution est marquée par un risque d’extension agressive ou de récidives des kératokystes après le traitement chirurgical. Le pronostic est conditionné par le risque de transformation maligne des lésions cutanées imposant un suivi régulier et un conseil génétique systématique.