S. N'Hammoucha*a (Dr), Z. Sayada (Dr), S. Benazzoua (Pr), M. Boulaadasa (Pr)
a service de chirurgie maxillo-facial et stomatologie, Rabat, MAROC
* sanaanhammoucha@gmail.com
Introduction :
Le syndrome de Goldenhar est une maladie rare, qui a été décrite initialement dans le début des années 1950. Elle est caractérisée par un syndrome polymalformatif associant le plus souvent des malformations faciales, auriculaires, oculaires et des anomalies vertébrales.
Observation :
Nous rapportons le cas d’une fille de 7ans, qui présentait un tableau clinique comportant une hypoplasie de l’hémi-mandibule droite associée à une microtie et une paralysie faciale droite. A l’examen otologique a noté la présence de tubercules prétragiens sans fistules préauriculaires, méat acoustique externe droit sténosé. L’examen ophtalmologique, neurologique et ostéoarticulaire sont normaux. A l’acoumétrie : Surdité de transmission plus marquée à droite.
L’orthopantomogramme et la tomodensitométrie ont confirmé la présence d’une hypoplasie mandibulaire droite ainsi qu’une aplasie des roches.
Discussion :
Le syndrome de Goldenhar associe le plus souvent un kyste dermoïde cornéoscléral, un colobome de la paupière supérieure, une hypoplasie mandibulaire et une modification structurale d’une ou des deux oreilles, ainsi que des anomalies vertébrales. Les facteurs étiologiques du syndrome de Goldenhar sont mal connus. Sa prise en charge est multidisciplinaire,le pronostic vital peut être engagé en cas de malformations cardiaques ou respiratoires associées.