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H. Frandjian*a (Dr), S. Laversannea (Dr), S. Avignona (Dr), AC. Raya (Dr), P. Haena (Dr)

a Hopital Militaire de Laveran, Marseille, FRANCE

* hugofrandjian@gmail.com

Introduction :

L’ostéopétrose, ou maladie des os de marbres, est une maladie génétique rare liée à un trouble de la résorption osseuse. Elle entraîne l’apparition d’un os scléreux hypovascularisé sensible aux infections. L’ostéomyélite maxillo-mandibulaire est une complication fréquente de l’ostéopétrose, dont le traitement est complexe et non consensuel.

Basés sur une observation clinique originale et appuyés des données de la littérature, le but de notre présentation est de discuter des options thérapeutiques des ostéomyélites des maxillaires associées à l’ostéopétrose.

Matériel & Méthodes :

Nous rapportons le cas d’un homme de 58 ans atteint d’une ostéopétrose évoluée (diagnostiquée à l’âge de 1 an) d’Albers-Schönberg avec une ostéomyélite maxillo-mandibulaire de diagnostic clinique et radiologique.

Résultats :

Nous avons opté pour un traitement conservateur associant curetages/séquestrectomies itératifs et antibiothérapies séquentielles.

Malgré l’absence de cicatrisation muqueuse et de rares épisodes infectieux (moins d’un épisode annuel), cette attitude thérapeutique a permis un contrôle de la pathologie avec maintien d’une qualité de vie satisfaisante chez ce patient avec une espérance de vie limitée.

Discussion :

Le traitement des ostéomyélites des maxillaires repose d’abord sur une optimisation de la vascularisation osseuse (décortication). Dans le cas de l’ostéopétrose, ce traitement est fréquemment insuffisant et le recours à des résections interruptrices est souvent nécessaire, avec de lourdes conséquences fonctionnelles pour le patient. Une attitude plus conservatrice nous semble donc plus indiquée notamment chez les patients avec une pathologie étendue et/ou une espérance de vie limitée.