B. Laure*a (Pr), C. Queirosa (Dr), A. Jolya (Dr), A. Listratb (Dr), N. Traversb (Dr), A. Parea (Dr)
a CHU Trousseau, Tours, FRANCE ; b CHU Clocheville, Tours, FRANCE
* boris.laure@wanadoo.fr
Introduction: Les patients atteints du syndrome de Crouzon sont traités dans leur enfance par un avancement fronto-facial monobloc afin d'éviter les complications ophtalmiques, neurologiques et maxillaires. Il n'y a pas de cas rapporté de ce type de chirurgie chez l'adulte dans la littérature. Cependant, face à trois cas de patients adultes présentant une détérioration grave de la qualité de vie, nous avons réalisé un avancement monobloc. Les objectifs de cette présentation sont d’évaluer la pertinence d’une telle approche.
Matériel et méthodes: Trois patients âgées de 21, 41 et 56 ans présentaient un syndrome de Crouzon non traité et souffraient d'exorbitisme, d'hypertension intracrânienne, de céphalées chroniques et de rétrusion maxillaire. Nous avons décidé de réaliser un avancement monobloc fronto-facial avec distraction interne malgré leur âge en utilisant une chirurgie planifiée et des guides de coupe.
Résultats: La distraction a commencé sept jours après la chirurgie et était de 15 mm. Les distracteurs ont été retirés à 6 mois. Le traitement chirurgical a corrigé les céphalées, l'exorbistisme et la rétrusion maxillaire. Nous avons remarqué que cette intervention était plus difficile à supporter que chez les patients pédiatriques.
Conclusion: les adultes atteints de malformations craniofaciales ont une estime de soi moins élevée et une qualité de vie inférieure. Il existe également un risque accru de problèmes psychosociaux. Malgré des difficultés postopératoires et des complications mineures, nos trois patients étaient très satisfaits des résultats fonctionnels et esthétiques.
Il est approprié et sûr de traiter le syndrome de Crouzon chez l'adulte par avancement fronto-facial monobloc.